硬皮病,又称系统性硬化病。是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。
病因尚不明确,根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位,可将本病分为两类。
弥漫性系统性硬化症和局限性硬化症,本病的病情多变且不能预料,通常呈缓慢发展,局限型预后一般较好。弥漫型,尤其是年长者,可由于肺、肾、心脏的损害,容易导致死亡,故预后较差。
有肾损害者,十年内的病死率为60%,不伴有肾损害者,十年内病死率仅为10%左右。
硬皮病,又称系统性硬化病。是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。
病因尚不明确,根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位,可将本病分为两类。
弥漫性系统性硬化症和局限性硬化症,本病的病情多变且不能预料,通常呈缓慢发展,局限型预后一般较好。弥漫型,尤其是年长者,可由于肺、肾、心脏的损害,容易导致死亡,故预后较差。
有肾损害者,十年内的病死率为60%,不伴有肾损害者,十年内病死率仅为10%左右。
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