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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一种多个葡萄糖分子聚集而成的物质，它一般特异性的储存在我们的肝脏里，称之为肝糖原。一般我们在吃了食物之后，食物在体内被分解成为葡萄糖、果糖等等，这些糖类的物质会聚集在一起，形成肝糖原，在肝脏中储存起来，起到能量储存的作用。当我们身体需要能量的时候，肝糖原就会分解成葡萄糖入血，从而满足我们身体对于能量的需求。

  

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  张媛媛 副主任医师北京大学人民医院

  2021-02-01 11145次

• 肝内脂质沉积什么原因

  其实这种肝呢，就是我们所说的脂肪肝，那么脂肪肝，有这个就是均匀的脂肪肝，也有不均质的脂肪肝，就是有地脂肪多、有地脂肪少，这种情况，这种情况一般来讲也是很常见的，正常来讲，肝脏里的脂肪含量，肯定就15%左右、低于15%，当这个脂肪含量要高一些的话呢，到15%到30%的，一般我们称之为，就叫轻度脂肪肝，如果再多，30%到60%都是脂肪的话，那我们称之为中度脂肪肝，如果说大于60%，都是脂肪细胞的话，那我们称之为重度脂肪肝，那么就是说，正常的肝细胞相对要少得多，那么脂肪细胞相对比较多，但是很好的事呢，就是这个现象是可逆的，如果通过控制饮食、运动，控制体重，脂肪肝是可逆的，换句话说，一个重度脂肪肝，可以转换成中度、轻度，甚至也可能转化成正常，所以一般这种情况呢，还是就是说，建议病人就是去，管住嘴、迈开腿、控制体重，从而进行一个有效的一个保护。

  

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  樊华 主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-03 14517次

• 如何诊断糖原沉积病应如何治疗
  任何年龄出现的不耐疲劳现象、肌无力、肌肉疼痛，尤其运动后出现肌肉痉挛，并伴有反复低血糖，高脂血症，肌红蛋白尿者，应考虑本病的可能。肌肉活体组织检查有助于明确本病，但类型的区分须通过特殊酶组织化学检查。I型糖原沉积病需维持婴儿的血糖水平，防止低血糖，可少量多餐进食和补充葡萄糖。对于II型糖原沉积病可试用纯化的α糖昔酶治疗，V型糖原沉积病患者应避免剧烈活动，也可在运动前服用葡萄糖及果糖等。
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  冯罡 主治医师宜昌市中心人民医院

  2018-09-15 1123次

• 什么是糖原贮积病
  糖原贮积病是少见的一组常染色体隐性遗传性疾病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，糖原大量沉积于组织中而致病。糖原贮积病有多种类型，其中有以肝脏病变为主的类型，有以肌肉组织受损为主的类型。最严重的糖原贮积病是糖原贮积病二型，可在一岁以内发病，避免运动可使其症状消退。糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖、肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍等。应该根据不同类型的糖原贮积病给予不同的处理。有些类型患者表现为空腹低血糖、肝大、身材矮小、肥胖、血脂代谢异常，尿酸增高等。有些类型的糖原贮积病主要表现肌无力，肌肉萎缩，运动障碍。因此需要给予如下处理，比如要防止低血糖发生，要教育患者少量多餐饮食，给予高蛋白饮食，要限制脂肪和总热量的摄入，并且同时预防低血糖的发生，可以每两到三小时进食高蛋白、低脂肪饮食一次。如果有乳酸高应服用碳酸氢钠。如果有高尿酸血症应禁止嘌呤类食物的摄入。
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  王玲玲 副主任医师华润武钢总医院

  2019-05-04 3745次

• 什么是糖原累积病
  是一组由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍。目前已经证实糖原分解代谢中所需要的各种酶至少有八种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有十二种类型。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2018-11-27 1402次

• 糖原累积病是什么
  病情分析：糖原累积病是一种遗传性糖原代谢异常性疾病，肝脏和肌肉最易受累。糖原累积病至少有12种类型，根据临床表现和受累器官分为肝和肌糖原累积病。肝糖原累积病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel综合征（XI型）和O型。意见建议：糖原沉积性肌病患者建议少量多餐，少吃水果、牛奶以免过多摄入半乳糖而产生酸中毒，避免剧烈运动或在运动前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或减轻肌无力症状。
  江文婷 主治医师福建省福州神经精神病防治院

  2020-06-25 1102次

• 什么是肝糖原蓄积病
  肝糖原蓄积病一般是指糖原贮积病，糖原贮积病是由于糖原合成或分解过多所需的酶有遗传性缺陷而引起的比较罕见的遗传性疾病。糖原贮积病好发于新生儿或婴幼儿，此疾病属于遗传性疾病，如果父母患有该疾病的情况，就有可能遗传给子女。患者会出现肝大、低血糖、肌无力等症，对自身的健康造成比较大的影响。因此需要及时进行相
  张媛媛 副主任医师北京大学人民医院

  2023-04-07 0次

• 什么是糖原累积症
  糖原累积症是一类由于先天性酶缺陷所导致的糖原代谢障碍性疾病，属于常染色体隐性遗传性疾病。糖原累积症的患者绝大多数糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中聚集。极少数病例糖原聚集正常，而糖原的分子结构却有异常。糖原累积症又称糖原贮积病，是常染色体隐性遗传性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的连锁遗传。有些患者表
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2022-01-24 1046次