右心室心肌病,也称致心律失常性右室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右室发育不良。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。
致心律失常性右室心肌病需与以下两种疾病鉴别:
(一)扩张型心肌病,当ARVC临床表现为充血性心力衰竭时,此时超声心动图可见全心扩大,很难与扩张型心肌病鉴别。通过心电图提示源自右室的频发室性期前收缩、室性心动过速,以及MRI可帮助鉴别诊断。
(二)Brugada综合征,Brugada综合征与ARVC同为遗传性基因突变性疾病,可表现为心律失常和猝死;前者无心脏组织形态学改变,心电图有三种形态的特征性改变。