右心室心肌病也称致心律失常性右室心肌病,又称致心律失常性右室发育不良,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临床常表现常为右心室扩大、心律失常和猝死。
本病的病因未明,家族性发病颇为常见,多为常染色体显性遗传。主要病理特点是右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织替代,肌小梁变平,偶有少量单核细胞或炎性细胞浸润,心内膜可贴近心外膜,病变区心室壁变薄,可伴瘤样扩张,部分病例亦可累及心房和左心室。
右心室心肌病也称致心律失常性右室心肌病,又称致心律失常性右室发育不良,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临床常表现常为右心室扩大、心律失常和猝死。
本病的病因未明,家族性发病颇为常见,多为常染色体显性遗传。主要病理特点是右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织替代,肌小梁变平,偶有少量单核细胞或炎性细胞浸润,心内膜可贴近心外膜,病变区心室壁变薄,可伴瘤样扩张,部分病例亦可累及心房和左心室。
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