血友病是一组遗传性的凝血功能障碍的出血性疾病。血友病分为血友病甲、血友病乙和血友病丙。血友病甲主要是缺乏凝血八因子,血浆当中八因子活性小于1%的患者,称为重度的血友病。
重度血友病常常在两岁以前就可能会出血,在婴儿学爬学走后可出现出血的症状,甚至出现结扎脐带时出血不止。患者出血部位多数比较严重,可以出现皮下、肌肉以及关节部位反复出血,关节内的血肿畸形是比较多见的,此外还有肾脏出血导致的血尿,胃肠道出血、腹腔内出血、肺出血、胸腔出血和颅内出血是比较少见的,对于这类患者一定要积极补充八因子,以输注血浆和冷沉淀为主。