目前,额颞叶痴呆这个名词,实际上是概括了一组临床综合征。它不是一个单一的疾病实体概念。核心的临床特征就是额叶到颞叶皮层,和颞叶前部的变性,以及和它适应的行为症状和语言障碍。因此,额颞叶痴呆临床主要包括了行为变异型和原发性进行性失语两类。
后者又分为了进行性非流利性失语、语义变异型和寻词困难性的进行性失语。关于行为变异型,它是额颞叶痴呆最常见的一个亚型。临床上往往很容易被误诊为精神疾病。
额颞叶痴呆常常叠加运动神经元病和椎体外系的疾病,比方说皮层基底节变性、进行性核上性麻痹。这两年的研究当中,额颞叶痴呆是非阿尔茨海默病性痴呆的一个重要原因,仅次于路易小体痴呆,是神经系统变性疾病痴呆的第三个常见病因,占了痴呆患者的3%到16%。