亨廷顿病的临床表现

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医生主讲实录

亨廷顿病的早期是以神经认知功能损害和精神行为异常为主,运动异常并不明显,可有轻微的不自主四肢多动,尤其是在完成精细运动的这个任务当中,比方说眼球扫视运动障碍,神经认知损害成进行性,早期表现为执行功能的障碍。

疾病的中期,出现明显的运动障碍,包括和自主神经障碍和出现不自主运动,以舞蹈症状为典型,除此之外还会出现一些肌张力的障碍,姿势的反射,运动迟缓和肌强直,自主神经运动比不自主运动更影响患者的生活质量。手的灵活度降低,言语不清,吞咽困难,平衡障碍和跌倒,神经的认知功能进一步的减退,有时候加重患者这种精神行为症状,包括焦虑,抑郁,意识和人格改变。这个阶段患者的社会功能受损,但是基本生活能力还得到了保留。

到了晚期以后患者是卧床不起,舞蹈症状加重伴有肌强直,肌张力失常,和运动迟缓更加明显,神经认知功能全面恶化,精神症状可以存在,但是变得不容易辨识,患者的所有日常生活都依靠与他人进行料理。

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