第一,胸部X线,心影增大,可见有肺门血管舞蹈症。
第二,心电图,多数有完全性和不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大表现。
第三,超声心动图检查,m型超声可见右心室内径增大,肺动脉CT、MRI。
本病应与功能性杂音、肺动脉瓣膜狭窄、肺静脉异位引流、室间隔缺损等鉴别:
一,功能性杂音期收缩音杂音较短,无固定性,第二心音分裂以及心电图、x线检查和心脏超声可帮助鉴别。
二,肺动脉瓣狭窄,杂音响亮,呈喷射性,常伴震颤,p2减低或缺如,X线可见肺纹理稀少、肺野清晰,右心导管检查可发现右心及肺动脉有收缩期延长。
三,室间隔缺损杂音,位置较低,多伴有震颤,右心室肥大,左心室异常肥大,心脏超声检查有助诊断。