首先甲型血友病患者主要是缺乏Ⅷ因子,Ⅷ因子是血浆当中的一种球蛋白,可以以非共价键的结合方式形成存在于血浆当中,对于这一部分患者可以出现一些出血的症状,较轻的就是皮肤黏膜的出血,可以逐渐出现关节积血,肌肉出血和血肿的情况。
对于血肿可以压迫神经而导致神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩,而口咽部或颈部的血肿可以引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难甚至会窒息死亡,还有一些局部的血管受压引起组织坏死。
疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子,血浆水平是成正比的,对于患者最好是采用的就是替代治疗,输入血浆和冷沉淀来进行治疗。