血友病是一种x染色体上

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医生主讲实录

首先血友病是凝血因子八和凝血因子有缺乏所导致的出血性疾病,这个疾病是一种遗传性疾病,占到先天性出血性疾病的85%的是血友病甲,15%是血友病乙。

中国的血友病甲的发病率约占3/100000~4/100000。血友病乙是九因子缺乏,发病率可以占到1.0/100000~1.5/100000,占血友病的15%~20%。

对于九因子的基因长34个kb,主要是位于X染色体的长臂上,它有8个外显子和7个内含子的因子,九因子是一种依赖性维生素K的血浆蛋白,相对的分子量有5.6万,合成部位在肝脏。血友病甲、乙的治疗相似,都采取的替代治疗。

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