原发性血小板增多症的治疗和预后

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医生主讲实录

无症状的et病人无需治疗,可采用留观态度。羟基脲是目前应用于高风险et的一线药物,疗效确切能有效降低血栓并发症。研究发现,jak2v617f基因突变阳的性病人,对hu有更好的反应性。阿那格雷是目前治疗et比较新的药物,能抑制聚合细胞成熟,减少血小板的生成,但不影响血小板的功能和寿命,无致癌性。

此外干扰素还能显著改善病人皮肤瘙痒等症状,且不通过胎盘屏障,无致畸的作用。因此对于需要应用骨髓抑制期的孕妇,ifanα可作为推荐药物。原发性增多症病人治疗后,大多相对较好,多数可生存数年。有的病人生存率接近于正常人群,但少数症状严重者可能会出现出血和血栓性栓塞。大部分的原发性血管增多症病人,可多年保持良性过程,但有部分病人可在病程中转化为其他类型的骨髓增生性疾病,或直接转变为急性髓性白血病,少部分病人可转变为骨髓纤维化。

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