再生障碍性贫血指的是原发性骨髓造血功能衰竭综合征,原因是不明确。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血出血感染的症状,免疫抑制治疗有效。
但是,对于重型再生障碍性贫血的患者现在,首选的治疗是异基因造血干细胞移植,年龄小于四十岁出诊的重型或者是急重型再障,如果有hla完全相合的同胞供源,考虑将异基因造血干细胞移植作为一线的治疗。
有80%的患者移植后可以获得长期的生存,但再障是非恶性肿瘤性的疾病,非亲缘供者移植有严重的副作用,因此对于缺乏同胞供者的患者,如果做非亲缘供者移植作为首选的治疗时应该慎重。