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• 什么是纯红再生障碍性贫血

  纯红再障也是再障的一种，也是先天性的骨髓衰竭的一种，它就是外周血象，只是红细胞的减少，骨髓也是红细胞的减少，不像常见的再障是三系都少，所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的，影响到红细胞造血的一类疾病，严重的时候需要输血，甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素，达那唑的治疗，也可以维持到正常。我们在临床实践当中，也遇到过这样的孩子，孩子从小就贫血，吃激素一直维持到现在，有的时候就吃很少剂量的激素，他红细胞都能维持到正常水平。但有的纯红再障，反复的输血，激素也维持不了，我们需要通过骨髓移植给他根治。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 6746次

• 再生障碍性贫血有哪些检查？

  再生障碍性贫血的检查，应该完善全套的血液检查，抽十几毫升的血，包括常规的检查，血常规、肝肾功能、基因检查和骨髓检查。骨髓检查一般包括骨髓涂片和骨髓活检，要做两次骨穿以上来帮助诊断，这是常规的检查。还有一些特殊检查，比如会查病毒指标，心脏和肝脏的功能，评估病人的状态。全面评估再障轻重程度是否诊断是明确的，进行治疗有什么风险，这些都需要通过检查来完善。

  

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  韩冰 主任医师中国医学科学院北京协和医院

  2018-05-04 6408次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血应该做哪些检查
  先天性纯红细胞再生障碍性贫血应该做哪些检查，首先查血常规外周血象，有正细胞正色素性贫血，血红蛋白为10到90克每升，网织红细胞绝对值减少，婴幼儿患者不伴有外周血白细胞以及血小板减少的情况，继发脾功能亢进，导致全血细胞减少，而且有巨幼样变。第二个骨髓象增生良好，但是红细显著减少，其他骨髓细胞均正常红细胞存活时间是正常，血清铁已经以及血清铁的饱和度可以增加，胎儿血红蛋白增加，另外胆红素和分单元排泄基本是正常，还有根据病情，临床，表现，症状，以及体征进行心电图检查，超声检查，还有x线等检查，针对这些情况能够做出诊断。
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  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-05-29 1327次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血应该做哪些检查
  首先第一、查一下外周血象，多数是正细胞、正色素性贫血，血红蛋白可以在十克到九十克每升之间，反之红细胞计数是一个绝对减少的情况，继发脾功能亢进可以导致全血细胞减少，而且有巨幼样变。二、骨髓象增生良好，但红系是显著减少的情况，其他骨髓细胞是正常的。三、红细胞存活时间是正常的，血清铁以及血清铁饱和度增加。四、胎儿血红蛋白增加，抗原持续存在。五、出现血清胆红素以及粪胆原排泄是正常的。
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  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-05-17 1268次

• 怎样检查纯红细胞再生障碍性贫血
  纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 1901次

• 纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗
  通常采取药物治疗等方法纠正贫血。免疫抑制剂是主要治疗，输注红细胞及针对相关疾病进行治疗。药物治疗，首选药物为糖皮质激素，它可使某些患者获得缓解，如用泼尼松等，雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间。还可以采用免疫抑制剂，如抗胸腺细胞球蛋白、环孢菌素A及静脉注射丙种球蛋白等。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 1901次

• 纯红细胞再生障碍性贫血是白血病吗
  红细胞再生障碍性贫血不是白血病，是因骨髓中红细胞显著减少或者缺如引起来的一种贫血，对于这种情况，属于是再生障碍性贫血，和自身免疫以及胸腺肿瘤有密切的关系，分为先天性以及获得性，获得性的又分为急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的病。在临床特点上主要是表现为贫血，会
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-05-24 100次

• 再生障碍性贫血是什么细胞性贫血
  再生障碍性贫血是正细胞性贫血。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。其确切病因尚未明确，考虑与多种因素有关，一般可以通过血象、骨髓象、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描等进行诊断，确诊后需要积
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-10-24 97次