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• 什么是纯红再生障碍性贫血

  纯红再障也是再障的一种，也是先天性的骨髓衰竭的一种，它就是外周血象，只是红细胞的减少，骨髓也是红细胞的减少，不像常见的再障是三系都少，所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的，影响到红细胞造血的一类疾病，严重的时候需要输血，甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素，达那唑的治疗，也可以维持到正常。我们在临床实践当中，也遇到过这样的孩子，孩子从小就贫血，吃激素一直维持到现在，有的时候就吃很少剂量的激素，他红细胞都能维持到正常水平。但有的纯红再障，反复的输血，激素也维持不了，我们需要通过骨髓移植给他根治。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 6563次

• 再生障碍性贫血有哪些检查？

  再生障碍性贫血的检查，应该完善全套的血液检查，抽十几毫升的血，包括常规的检查，血常规、肝肾功能、基因检查和骨髓检查。骨髓检查一般包括骨髓涂片和骨髓活检，要做两次骨穿以上来帮助诊断，这是常规的检查。还有一些特殊检查，比如会查病毒指标，心脏和肝脏的功能，评估病人的状态。全面评估再障轻重程度是否诊断是明确的，进行治疗有什么风险，这些都需要通过检查来完善。

  

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  韩冰 主任医师中国医学科学院北京协和医院

  2018-05-04 6326次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血应该做哪些检查
  首先第一、查一下外周血象，多数是正细胞、正色素性贫血，血红蛋白可以在十克到九十克每升之间，反之红细胞计数是一个绝对减少的情况，继发脾功能亢进可以导致全血细胞减少，而且有巨幼样变。二、骨髓象增生良好，但红系是显著减少的情况，其他骨髓细胞是正常的。三、红细胞存活时间是正常的，血清铁以及血清铁饱和度增加。四、胎儿血红蛋白增加，抗原持续存在。五、出现血清胆红素以及粪胆原排泄是正常的。
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  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-05-17 1234次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
  先天性纯红细胞再生障碍性贫血是仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞以及血小板没有改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，原红细胞出现巨幼样的改变，其他的幼红细胞极度减少，但是粒细胞系统以及聚合细胞发育是正常的，红细胞寿命有可能会缩短。贫血往往表现为正色素性贫血，网织红细胞减少或者缺如。产生的原因主要就是先天性的纯红细胞再生障碍性贫血跟遗传因素有关系。另外就是有原发性的获得性纯红再障，对于这种情况的治疗，如果是先天性的纯红细胞再生障碍性贫血，一般情况下严重的贫血需要及时输血。另外就是采用肾上腺皮质激素治疗，必要的时候可以做脾切除，脾切除手术对于部分患者有比较好的效果。
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  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-09-20 3620次

• 怎样检查纯红细胞再生障碍性贫血
  纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 1901次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血可以中医治疗吗
  病情分析：可以中医治疗，但是不建议中医治疗，因为中医治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的疗效比较慢，而且效果不明显。对于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗来说，选择西医西药治疗是一种比较好的方法，因为西药见效快，必要时还可以做手术治疗。具体治疗方案应以面诊医生辨证后指导为准。意见建议：建议患者要早期诊断，早期治疗，对于贫血严重的患者，还可以给予输入红细胞来改善贫血的状态，平时饮食以素食为主，不要吃鱼、肉以及辛辣的食物。
  李华 主治医师朝阳市中心医院

  2020-07-05 1001次

• 纯红细胞再生障碍性贫血是白血病吗
  红细胞再生障碍性贫血不是白血病，是因骨髓中红细胞显著减少或者缺如引起来的一种贫血，对于这种情况，属于是再生障碍性贫血，和自身免疫以及胸腺肿瘤有密切的关系，分为先天性以及获得性，获得性的又分为急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的病。在临床特点上主要是表现为贫血，会
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-05-24 100次

• 先天性脑积水应该做哪些检查
  先天性脑积水，是指在胎儿时期和出生的时候发现的脑积水，这种脑积水主要是因为发育畸形，或者是在怀孕期间母亲受到一些药物的刺激，化学物质和放射线影响而导致出现的，也有一些与胎儿的本身发育有关系。
  伊志强 主任医师北京大学第一医院

  2018-09-10 932次