小儿纯红细胞再生障碍性贫血是什么

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医生主讲实录

首先是仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞和血小板是没有改变的,个别病例在骨髓当中表现为幼红细胞系列的成熟,停顿在一个早期的阶段,可以出现一些原始的红细胞小簇且伴有巨幼样变,其他的幼红细胞是极度减低的,但是粒细胞系统和巨核细胞发育是正常的,红细胞寿命稍短于正常,贫血也是正细胞正色素性贫血,网织红细胞是减少或者是缺如的。

小儿一般分为先天性和获得性两种类型,先天性一般是出生到一岁以内就发病了,是常染色体显性遗传性疾病,罕见有两岁以后发病的患儿,而获得性的纯红再障大部分都是由于一些胸腺瘤,还有继发于一些溶血性贫血和病毒感染以及某些化学毒物中毒所引起来的。

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