问纯红细胞再生障碍性贫血发病机制是什么

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• 什么是纯红再生障碍性贫血

  纯红再障也是再障的一种，也是先天性的骨髓衰竭的一种，它就是外周血象，只是红细胞的减少，骨髓也是红细胞的减少，不像常见的再障是三系都少，所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的，影响到红细胞造血的一类疾病，严重的时候需要输血，甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素，达那唑的治疗，也可以维持到正常。我们在临床实践当中，也遇到过这样的孩子，孩子从小就贫血，吃激素一直维持到现在，有的时候就吃很少剂量的激素，他红细胞都能维持到正常水平。但有的纯红再障，反复的输血，激素也维持不了，我们需要通过骨髓移植给他根治。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 6724次

• 再生障碍性贫血是什么

  好多病都合并有贫血，贫血主要是它的一个症状。因为再生障碍性贫血，它是一个比较严重的一个贫血。再生障碍性贫血，平时临床上我们简称也叫再障，它主要是骨髓的造血功能衰竭，主要的特征就是骨髓的造血细胞成分是明显的减少，在外周血里边表现的是全血细胞的减少。从发病情况来看，我国的统计每年的发病率是在十万分之零点七四，说明它的发病率并不高。从发病年龄上来讲，一般就是还是老年人相对的比较多一些。如果是从它的性别上来分，基本上没有太大的区别。那么再障还有先天性的，还有获得性的。这个先天性的再障是遗传性的比较少见，那么主要见于是范可尼贫血，还有就是先天性角化不良，还有就是先天性的纯红细胞再障，这个是发病率很低的，那么大多数都是后天获得性再障。

  

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  陈艳荣 主任医师中日友好医院

  2018-05-03 16134次

• 纯红细胞再生障碍性贫血是什么
  单纯红细胞再生障碍性贫血简称就叫纯红再障，主要是由于骨髓的红细胞系列选择性的再生障碍所导致一种少见的综合症，其发病机制多数是与自身免疫是有关系的，临床上可以分为先天性和获得性两大类，首先会出现进行性贫血的情况，对于先天性的患者大多是出生到一岁之内起病，两岁以后发病者还是比较少见的，有家族遗传性疾病的情况。再就是针对一些慢性的患者，可能50%的会伴有胸腺瘤，再就是女性可能会多一些，主要是女性获得自身免疫性疾病的几率也会大一些的，另外早期的一些先天性的患者，可以并发一些发育畸形，比如出现六指，还有手指缺如的情况，治疗主要是可以应用促红细胞生成素治疗的，再就是针对原发病的治疗。
  语音时长 01:31”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-05-29 3879次

• 急性纯红细胞再生障碍性贫血
  这个疾病的简称是纯红再障，这一类的疾病一般是指的骨髓的红细胞系列选择性的再生障碍，而引起的一组很少见的综合症，国内的文献报道已经超过了一百例。发病机制多数与自身免疫是有关的，临床上的可以分为先天性和获得性两大类，获得性的又可以按照病因分为原发性和继发性两大类。对于慢性的患者要详细的检查有没有胸腺瘤的情况，必须进行x线胸部后前位、侧位和二十度斜位摄片，可以检查出有85%到90%的胸腺瘤，ct扫描的检出率可以高达百分之百的，对于这一类病人一旦确诊，对于胸腺瘤要尽早地切除，术后缓解率可以高达30%的。
  语音时长 1:19”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-18 1324次

• 怎样检查纯红细胞再生障碍性贫血
  纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 1901次

• 纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗
  通常采取药物治疗等方法纠正贫血。免疫抑制剂是主要治疗，输注红细胞及针对相关疾病进行治疗。药物治疗，首选药物为糖皮质激素，它可使某些患者获得缓解，如用泼尼松等，雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间。还可以采用免疫抑制剂，如抗胸腺细胞球蛋白、环孢菌素A及静脉注射丙种球蛋白等。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 1901次

• 儿童再生障碍性贫血的发病机制是什么
  儿童再生障碍性贫血的发病机制是由于骨髓中的造血干细胞的数目发生了减少，同时骨髓中造血微环境的功能发生失调。T细胞功能异常亢进，对骨髓中的造血干细胞发生毒性的攻击，这些综合性的因素会导致患者骨髓的造血能力下降，甚至发生造血衰竭，从而导致患者发生三系细胞减少等一些临床表现，这是儿童再生障碍性贫血的主要发
  张丽 主任医师中国医学科学院血液病医院

  2022-04-24 238次

• 纯红细胞再生障碍性贫血是白血病吗
  红细胞再生障碍性贫血不是白血病，是因骨髓中红细胞显著减少或者缺如引起来的一种贫血，对于这种情况，属于是再生障碍性贫血，和自身免疫以及胸腺肿瘤有密切的关系，分为先天性以及获得性，获得性的又分为急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的病。在临床特点上主要是表现为贫血，会
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-05-24 100次