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• 先天性胆道闭锁

  一旦孩子经过造影诊断胆道闭锁以后，或者术前需要做出判断的时候，我们家属都不知道如何进行选择。但是我们作为家属得知道，我们需要整体评估孩子的情况，第一就是孩子目前来说的状况，比如体重、肝功能，对孩子已经造成的损伤达到哪种程度。还有孩子神经系统、智力系统、生长发育系统，各方面的整体判断都是需要进行评估的。然后我们家属需要做出关于自己比如经济能力、对孩子的后期预期、自身生育，各方面都需要做出一些判断，然后综合来评估，我们要不要进行胆道闭锁的手术。当然从医学，还有就是我们医生的主见来说，如果孩子诊断闭锁，家属一旦说有条件还是能够积极手术，这样对于孩子比较好。因为毕竟这是一条生命，而且对于孩子来到这世上，我们作为家属一定要对他进行负责任。所有作为大夫，我们从各个方面都是建议家属能够积极手术的。当然，对于家属有各方面的困难，我们也可以跟大夫积极地探讨。确实经济，还有就是对孩子预期都比较高，然后我们作为家属可以选择适当的放弃。所以必须得是通过各方面的评估，还有了解以后，然后做出正确的判断。毕竟对于有手术机会的孩子，能够积极手术是最好的。一旦术后确实恢复不好，然后孩子各方面并发症都有所表现，这种情况下我们再做出选择也是不迟的。我相信通过和大家交代一些胆道闭锁的相关知识，然后还有预后，家属了解和判断提供一些帮助。

  

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  李广 主治医师陆军总医院附属八一儿童医院

  2018-08-31 5101次

• 先天性脑积水

  在临床上，尤其是早产儿，还有极早产儿，发生脑积水的概率是有的，而且在临床上，如果出现过窒息，还有颅内出血等问题，是很容易出现脑积水的。脑积水属于颅内的病变，所以如果说处理不及时，或者处理不当，是可以引起一些不可逆的改变的。目前来说，脑积水在我们临床上接触中，发病率有一定的趋势的，主要就是一些早产儿。脑积水的治疗分为多种，保守还有手术，手术的具体方式，也是分为多类的。

  

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  李广 主治医师陆军总医院附属八一儿童医院

  2018-08-13 3767次

• 先天性黄斑变性
  大多数在八到十四岁开始发病。常染色体隐性遗传性眼病，发病与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关。由于这类细胞的变性，导致黄斑脉络膜和视网膜萎缩。其临床表现可分为初期、进行期、晚期三个阶段。初期眼底完全正常，但中心视力有明显下降，因此易被误诊为弱视。进行期最早的眼底改变，是中心反光消失而在黄斑部深层见到灰黄色斑点，形成一个椭圆境界清楚的萎缩区。晚期在黄斑见到纤维硬化萎缩到脉络膜血管病形态不规则的色素斑，说明毛细血管易损害。
  语音时长 1:43”
  乔玉迁 主治医师锦州市中心医院

  2018-10-19 3190次

• 从小先天性黄斑变性
  少年黄斑变性也称先天性黄斑变性，大多数是在八至十四岁开始发病，为常染色体隐性遗传性眼病，发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关，由于这类细胞的变性致黄斑脉络膜和视网膜萎缩，临床表现为：第一，病变早期眼底完全正常，但中心视力有明显下降，易被误诊为弱视或癔病，病变进展缓慢，但为对称性进行，往往在三十岁左右呈现典型改变，中心视力下降至0.1或更低。第二，眼底检查，在病人述中心视力下降时，往往黄斑病变不显著，两者不成比例，随后黄斑中心凹反光消失，出现不均匀的色素点，呈灰色反光，最终黄斑变性为脱离色素圆形区，有金箔样反光，脉络膜变白，血管变细，视盘色淡等。第三，在出现眼底改变之前，荧光血管造影可显示黄斑区高荧光。第四，视电生理，EOG轻度降低，ERG显示功能逐渐丧失，视锥功能逐渐丧失。
  语音时长 2:01”
  乔玉迁 主治医师锦州市中心医院

  2018-09-09 2933次

• 先天性黄斑变性怎么治疗
  病情分析：先天性黄斑变性在眼科是一种很少见的疾病，且是比较严重的，目前没有特别的治疗方法，只能缓解和改善症状，可以口服维生素类药物。意见建议：建议患者在平时注意眼部休息，多注意眼部卫生，不要抽烟喝酒，适当锻炼，饮食清淡，要放松，保持一个积极乐观的心态，定期去医院做检查。
  李振东 副主任医师国药同煤总医院

  2020-03-09 1302次

• 先天性黄斑变性会遗产吗
  病情分析：先天性的黄斑变性是有可能发生遗传的，先天性的黄斑变性有多种不同的类型，例如常见的视锥细胞营养不良，卵黄样黄斑变性，Stargardt病等，都是具有遗传性的。遗传方式有常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传等。意见建议：怀疑患有先天性黄斑变性的患者，一定要及时通过检查来发现，例如通过做眼底彩照检查，眼底镜检查，OCT检查等可以确诊。
  陶远 副主任医师济南市第二人民医院

  2023-04-06 1403次

• 先天性眼底黄斑变性
  先天性眼底黄斑变性是一种原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病，但散发型者较少见，多发生于近亲婚配的子女。患者双眼受害同步发展，性别无明显差异，病变早期眼底完全正常，但中心视力有明显下降，易被误诊为弱视或翳病。眼底检查时在病人中心视力下降时，往往黄斑病变不显著两者不成比例，随后黄斑中心凹反光消失，出
  田彦杰 主任医师北京大学第三医院

  2022-01-24 96次

• 先天性黄斑变性
  大多数在八到十四岁开始发病。常染色体隐性遗传性眼病，发病与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关。由于这类细胞的变性，导致黄斑脉络膜和视网膜萎缩。其临床表现可分为初期、进行期、晚期三个阶段。初期眼底完全正常，但中心视力有明显下降，因此易被误诊为弱视。进行期最早的眼底改变，是中心反光消失而在黄斑部深层见到灰
  田彦杰 主任医师北京大学第三医院

  2022-01-24 145次