冷球蛋白血症样血管炎的病因不十分明确,患者可以没有任何的诱因且没有内脏损害。病情一般是慢性的一个过程,冷球蛋白血症性血管炎临床特点,包括白细胞碎裂性血管炎和紫癜性皮疹。系统表现有关节炎、关节痛、淋巴结病、肝脾肿大、周围性肾病,尤其是补体c4的水平降低。
类风湿因子可以是阳性,百分之二十到六十的患者有肾脏疾病的表现。肾脏疾病更多见于二型冷球蛋白血症,肾活检显示增殖性肾小球肾炎。免疫荧光可见内皮下沉积,弥漫性igm在毛细血管孔环沉积。内膜血栓有冷球蛋白沉积物组成是典型的表现,另外临床上常见股外上方和臀部发生多形性的皮损。病程比较长可以反复发作,还能季节发病,夏季消退。