当血液中含有冷球蛋白时,便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于三十度时,易发形成沉淀,加温后有可溶解的免疫球蛋白,不包括冷纤维蛋白原,c反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等,一类具有类似特性的血清蛋白脂。
根据免疫化学成分,冷球蛋白分为三型。一型单克隆冷球蛋白。二型和三型是混合型冷球蛋白。这种病理的状态多继发于原发性疾病,如感染,自身免疫性疾病和免疫增殖病。本病的临床表现多变,主要涉及于冷球蛋白的类型,除原发疾病的临床表现外,部分病例可没有症状。
有的患者常因冷球蛋白遇冷沉淀,所引起的高黏度红细胞凝集,血栓形成等病理现象,常见的症状多有雷诺现象、皮肤紫绀、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等。当声部血管受累时,肾、脑、肝、脾等重要脏器受损。