系膜毛细血管性肾球肾炎又称膜增生性肾小球肾炎,特征为肾小球基底膜增厚,系膜细胞增生及系膜基质扩张,临床表现复杂,预后差。
根据光镜下肾小球型态改变和电镜下电子致密物沉积部位不同,将原发性膜增生性肾小球肾炎分为三型。
一型,典型改变为肾小球基底膜膜增厚,膜系膜细胞及系膜基质显著增生、扩张,插入毛细血管壁的内皮细胞,与基底膜之间呈双轨现象。
二型,基底膜弥漫性增厚,系膜细胞增生及插入不明显,电镜下可见毛细血管基膜致密层内大量缎带状电子致密物沉积,因而称为致密物沉积病。
三型,光镜下表现与一型表现相似,伴有上皮下和内皮下致密物沉积,会有大小不等的免疫复合物穿透基底膜全层。
系膜毛细血管性肾小球肾炎,约占我国原发性的肾病综合征的10%,约四分之一到三分之一的患者常有上呼吸道感染后发病,表现为急性肾炎综合症,几乎所有患者都伴有血尿,有时有肾功能损害、高血压及贫血出现较早,病程多持续进展。
50%到70%的病例血清c3持续降低,本病所致的肾病综合症治疗困难,糖皮质激素及细胞毒性药物治疗,可能仅对部分儿童病例有效,成人疗效差,病变进展较快,发病十年后约50%的病例将进展至慢性肾衰竭。