系膜毛细血管性肾小球肾炎又叫膜增生性肾小球肾炎,其病变特征为肾小球基底膜增厚,系膜细胞增生及系膜基质扩张,临床表现复杂,预后差。根据光镜下肾小球形态改变和电镜下电子致密物沉积部位的不同,将原发性膜增生性肾小球肾炎分为三型:
一型,典型改变为肾小球基底膜增厚,系膜细胞及系膜基质显著增生扩张,插入毛细血管壁的内皮细胞与基底膜之间呈双轨现象。
二型,基底膜的膜弥漫性增厚,系膜细胞增生其插入不明显,电镜下可见毛细血管基膜层内大量带状电子致密物沉积,因而称为致密物沉积病。
三型,光镜下与一型表现相似,但同时有上皮下和内皮下致密物沉积病,或有大小不等的免疫复合物穿透基底膜全层。
膜增生性肾小球肾炎本病男性多发生于女性,好发于青壮年,约四分之一到三分之一的患者常有上呼吸道感染后发病,表现为急性肾炎综合症,几乎所有的患者均有血尿,肾功能损害高血压及贫血出现早,病情多持续进展50%到70%的病例也有血清c3的持续降低,对提示本病有重要意义。
膜系膜毛细血管性肾小球肾炎所致的肾病综合症治疗困难,糖皮质激素及细胞毒性药物治疗,可能仅对部分儿童病例有效,成人疗效差,病变进展较快,发病十年后约有50%的病例将进展至慢性肾衰竭。