膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积,伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病,病因未明者称为特发性的膜性肾病。特发性的膜性肾病是构成中老年患者原发性肾病综合征的常见原因,发病高峰年龄为四十到五十岁。根据病历不同我们将膜性肾病分为五期:
一期为基底膜无明显增厚,足突广泛融合,基底膜外侧上皮细胞下有小块的电子致密物沉积。
二期为基底膜弥漫性增厚,上皮细胞下有较大块的电子致密物沉积,它们之间有基底膜反应性增生形成的“钉突”
三期为电子致密物被增生的基底膜包绕,部分开始被吸收而呈现出大小、形状、密度各不一致的电子致密物和透亮区。
四期为基底膜明显增厚,大部分电子致密物被吸收而表现为与基底膜密度接近。以上是膜性肾病的典型病理表现。
接下来谈一谈它的临床表现,特发性膜性肾病起病隐匿、水肿逐渐加重,患者中80%表现为肾病综合征,其余为无症状蛋白尿。20%到55%的患者有静下血尿,肉眼血尿罕见,20%到40%伴有高血压。
大多数患者起病时肾功能正常,但有4%到8%的患者存在肾功能不全,部分患者可于多年后逐步进展为慢性肾衰竭。其比较突出的并发症是血栓栓塞的并发症,常见于下肢静脉血栓,肾静脉血栓及肺栓塞。