肉芽肿性血管炎以前叫做韦格纳肉芽肿。它是一种主要累及小到中等血管的系统性血管炎,常见于中年人,是一种多系统的疾病,特征是耳鼻喉和下呼吸道组织的坏死、肉芽肿形成和血管炎改变。
耳鼻喉受累,可以表现为鼻窦炎、鼻部疾病、声门下狭窄几乎是特征性的病变;中耳炎、听力丧失和耳痛;口腔病也不少见,下呼吸道受累表现是肺浸润和结节、咯血,还有胸膜炎。
75%的患者会发生肾小球肾炎。肾脏病变一般是急性起病的,可出现于疾病的任何阶段,并有可能进展为慢性肾功能衰竭。在少数情况下,眼眶的肿物或是坏死性巩膜炎的出现可以威胁到患者的视力,需要强化治疗,多数肉芽肿性血管炎的患者有相关的指标的阳性。