肉芽肿性多血管炎也称韦格纳肉芽肿,患者在临床表现上有上呼吸道,下呼吸道病变与肾小球肾炎三联症,实验室检查有色胺卡阳性,组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎可以确诊,有时候患者只有二联症或者仅局限于某一部位的病变,组织病理不典型或者不能进行活检的时候诊断有一定的困难。
无症状的患者可以通过血清学检查胺卡以及鼻窦和肺脏的ct扫描辅助诊断,上呼吸道支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,在临床上有的时候患者表现不典型,容易造成误诊,需要与鼻窦炎,鼻咽癌,淋巴瘤,肺炎,肺结核,肺癌,慢性肾炎伴随症,淋巴瘤性肉芽肿显微镜下多血管炎,变异性肉芽肿血管炎等多种疾病相鉴别。