致密化不全心肌病是胚胎初期心脏发育过程中心内膜心肌的形态发生出现了问题,这种情况使发展中的肌小梁不能够致密化,导致心室肌发育不全。
这种情况属于先天性心脏病但是比较罕见,病变有可能会累及左心室,但是也有可能同时累及右心室,导致心室收缩舒张功能不全,出现进行性的心衰加重。
对于这种情况属于是先天发育的问题,有可能单独存在,也有可能同时合并有其他的先天性脏病。
临床表现主要就是表现为心衰,以左心衰竭为主,另外有可能会表现为心律失常,有可能会出现频发的室性早搏甚至出现阵发性室性心过速,再就是有可能导致心内膜血栓,伴有体循环栓塞的表现。
对于致密化不全性心肌病的治疗,一般都是治疗心衰,纠正心律失常,但是没有特效的治疗方法,可以进行心脏埋藏式除颤器预防猝死,再就是积极的抗凝,严重的可以考虑进行心脏移植。