系统性硬化病受累的组织会有广泛的血管病变,然后有胶原增生纤维化,这个是病理特点,血管病变主要见于小动脉,微细动脉和毛细血管。
临床上面分型主要三类:
第一,弥漫型,特点是对称性的广泛性的皮肤纤维化,除了累及肢体远端和近端面部和颈部之外,还可以累积到胸部和腹部的皮肤,scl-70抗体阳性率比较高。
第二,局限型,特点是皮肤的病变局限于手指前臂的远端,可以有颜面和颈部受累,内脏病变出现相对比较晚,有一种综合征叫做crest综合征,它是指手指软组织钙化,雷诺现象,食管运动障和毛细血管扩张,扩张同时存在于一个患者,是这一个系统性硬化病的一种比较特殊的类型。
第三,大临床类型就是重叠型,特点是弥漫性和局限性的系统性硬化病,伴有一种或一种以上的其他结缔组织病,系统性硬化病现在来讲它的原因还不是特别明确。