在早期表现病因隐匿,雷诺现象常为本病的首发症状,90%以上先于皮肤病变几个月甚至二十多年,皮肤病变为本病标记性特点呈对称性,一般先见于手指及面部,然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过三个时期即肿胀期、硬化期、萎缩期,60%至80%病例关节周围肌腱筋膜皮肤纤维化可引起关节痛,约70%患者出现消化道异常,表现为食管下段功能失调,括约肌受损所致的吞咽食物后有发噎感以及饱餐后随即躺下的烧心感,夜间胸骨后痛等。
肺部病变最早出现的症状为活动后气短,咳嗽为晚期症状,最常见的肺部病变为肺间质纤维化导致肺功能下降,以致通气障碍。心脏病变包括心肌、心包、心传导系统病变,发生率各为15%左右,多与晚期患者与心肌纤维化有关。肾脏损害见于15%至20%患者,是系统性硬化病的主要死亡原因之一,提示预后不佳。其它常伴发干燥综合征,胆汁性肝硬化,自身免疫性肝病,甲状腺功能低下等。临床根据皮肤受累情况可分为弥漫性、局限性、重叠性三种。