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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30097次

• 血管性眩晕和脑血栓的区别

  得了脑血栓的病人，可以表现为临床眩晕症状为主，比如椎动脉系统的缺血性的表现，得了血栓可以有小脑的共济失调，可以有眩晕、恶心、呕吐等等，是限局的椎动脉系统的，血管的缺血性的表现症状。血管性的眩晕就是另外一个概念，是由于血管的原因、循环的原因，造成临床的循环的症状，它不一定是椎动脉系统的血栓形成，很可能是其他的眩晕症状的表现。最后追究原因的时候，追究到血管的原因，可能是另外一个问题，也可能是植物神经、交感神经的问题，也可能是内耳系统的血管供血的问题，造成的眩晕，这是两个病、两个概念。

  

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  黄世昌 副主任医师北京大学第一医院

  2018-04-17 3635次

• 血管性血友病因子检测
  血小板型（假性）血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。获得性VWD：是一种罕见的获得性出血性疾病，通常在无出血史和家族史的患者在成年后才出现。因子VIII、vWF：Ag和vWF：Rco水平下降是常见表现；vWF多聚体可以异常。获得性vWD通常伴有其他基础疾病，包括骨髓殖性疾病、淀粉样变性，良性或恶性B细胞疾病、甲状腺功能减低.
  语音时长 1:48”
  张隽瑜 主治医师丽水市中心医院

  2018-08-15 2717次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是在94%左右，vwf瑞斯托霉素辅助因子活性在50%到150%，针对vwf减低，主要是用于vwd的一个诊断和分型，如果vwf增高，是一种急性时象反应蛋白，很多情况下都可以增高，主要见于一些血栓性疾病如心肌梗塞、肾小球疾病、妊高症还有大手术之后的。
  语音时长 1:27”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-06-19 4568次

• 血管性血友病怎么检查
  病情分析：血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病，以皮肤和（或）黏膜出血，女性月经量增多，外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查：全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议：一旦诊断血管性血友病，要替代治疗。女性月经量增多者，在替代治疗的基础上，要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-10-23 1202次

• 血管性血友病如何确定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常见的遗传性出血性疾病，患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血，2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊，1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议：根据患者VWD类型和临床出血特征，选择治疗方法，包括局部止血治疗，血管加压素治疗，抗纤溶治疗及替代治疗等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-06 1201次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 413次

• 血友病八因子
  血友病八因子就是凝血的八因子，对于血友病患者，八因子缺乏就是甲型的血友病，这个血友病是伴性染色体的隐性遗传。对于八因子的提取，需要从血液当中来进行制备，可以有一些浓缩的冷沉淀，对于血友病患者的治疗是非常好的，如果没有冷沉淀的情况下，可以输注血浆，因为血浆当中的含有丰富的凝血因子八，凝血因子九以及凝血
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2021-12-17 773次