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• 什么是重症肌无力

  重症肌无力是神经系统的自身免疫性疾病，它是累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的，一个相关性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通过一些理化因素，或者是病毒感染，有一些变化之后，产生一些抗体，这些抗体对神经肌肉接头处，突触后膜上的乙酰胆碱受体，发生了攻击，就得了这个病。病人主要是表现为骨骼肌的无力，这种无力不是持续性的，比如说像脑梗死、脑血管病的，那种偏瘫的无力是不一样的，它是波动性的无力，是一种疲劳现象。对于一般人来说，就表现为晨轻暮重的骨骼肌无力，劳累后加重、休息后减轻。

  

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  国红 主任医师北京医院

  2018-06-13 21501次

• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

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  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 17755次

• 运动神经元病和重症肌无力
  运动神经元病和重症肌无力是一样的吗？其实他两者是不一样的，有着本质的区别，重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病，因神经肌肉接头间传递功能障碍所引起，此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动，软弱及容易疲劳，有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行改变性疾病，以肌肉萎缩，肌无力等症状为最常见，如说话不清，吞咽困难，活动困难，呼吸困难等等。
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  陆红 主任医师锦州市中心医院

  2018-09-01 3008次

• 运动神经元病与重症肌无力有什么区别
  运动神经元病是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病，在临床表现上为上下运动神经元损害，并且上下运动神经元损害可以有不同的组合，主要的特征是肌无力，肌萎缩，延髓麻痹和锥体束征。做肌电图有很高的诊断价值，呈典型的神经源性损害，在静息状态下可以见到纤颤电位，正锐波，小力收缩时运动单位时限增宽，波幅增大，波相增加，大力收缩时募集相减少，成单纯相。另外对于运动神经元病我们常用的药物有利鲁唑，它主要是抑制谷氨酸的释放。重症肌无力是一类以神经肌肉接头传递功能障碍，获得性的自身免疫性疾病，它主要是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受损所引起的，主要表现是肌肉连续收缩后出现严重的无力甚至瘫痪，并且下午和傍晚的时候或劳累后会有加重的情况，称为晨轻暮重，我们诊断重症肌无力需要做重复神经电刺激，典型改变是动作电位的波幅第五波比第一波在低频刺激时递减10%以上高频刺激是递减30%以上，重症肌无力常用的药物，有溴吡斯的明。
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  郭倩 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-02 4271次

• 运动神经元病无力是指什么
  病情分析：运动神经元病无力指的是肌肉无力、肌萎缩。运动神经元病会侵犯上、下运动神经元，导致患者出现肌肉的萎缩，肢体无力，肌肉跳动，患者会有表现为肌肉的活动不协调，走路成僵硬的步态，还有肌肉震颤。意见建议：运动神经元病缺乏有效的治疗的办法，在临床上主要是对症治疗，给患者使用一些神经生长因子，比如说鼠神经生长因子，甲钴胺、维生素b12、维生素e，在饮食上建议患者多吃一些优质蛋白，新鲜的蔬菜和水果，有可能会延缓疾病的病程。以上方案仅供参考，具体药品使用请结合自身情况在专业医生指导下用药。
  杨立平 副主任医师大庆市中医医院

  2020-06-26 801次

• 什么是运动神经元
  运动神经元是外导神经元，它是负责将脊髓和大脑所发出的信号传导到肌肉以及内分泌腺，通过一系列的神经传导支配身体的效应器官活动的神经元。运动神经元分为上运动神经元和下运动神经元。运动神经元病根据症状以及病变部位的不同，分为上运动神经元病、下运动神经元病和混合型运动神经元病。
  黄世昌 副主任医师北京大学第一医院

  2019-02-13 4104次

• 运动神经元疾病的治疗
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  邵自强 主任医师中日友好医院

  2023-05-12 0次

• 运动神经元病是重大疾病吗
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  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-01-24 78次