新生儿严重的肺动脉狭窄的处理主要有前期处理,确认前应静脉滴注前列腺素e、机械通气、给予正性肌力药物、纠正代谢性酸中毒等。少数心房内限制性交通患者需紧急处理,甚至紧急房间隔球囊扩开。
严重肺动脉瓣狭窄的诊断,即为手术指征。患儿在导管室行诊断性造影及球囊肺动脉瓣成形术,必要时行球囊房间隔切开术。右室成功减压后,部分患儿仍需静脉维持前列腺素e,以保证足够的肺血流,缓解发绀。这是因为右室舒张期顺应性和功能不全的恢复,要相当一段时间,这种发绀在数周或数月逐渐好转。部分患者需再次球囊肺动脉瓣成形术,极个别患者需行体肺分流以代替前列腺素e。对发绀持续的患者,年龄在六个月到一岁要复查心导管,以评估血流动力学情况。
球囊堵闭心房内交通可确定的体肺循环完全分离是否可行,如右房压不高、上腔静脉氧饱和度稳定、血压稳定,则可关闭房间隔缺损。方法包括介入封堵和外科手术。球囊肺动脉瓣成形不成功者为手术处理指征。
对无明显右心室发育不良患者一期治疗仅需直接解除肺动脉狭窄即可,术中保留动脉导管以备肺血流不足时输入前列腺e,少于10%的患者需同期行体肺分流术。