肺动脉狭窄作为单发畸形为常见先天性心脏病之一,约占先天性心脏病的8%-10%,其中以肺动脉瓣膜狭窄最为常见,约占90%。其次为漏斗部狭窄,肺动脉干及分支狭窄很少见。但可继发和并发瓣下狭窄,可单独存在,或作为其他心脏的组成部位,如法洛四联症,若压差小于三十,一般不就会出现明显的临床症状。
轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状,可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗。中等度肺动脉狭窄病人,一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态,如不采取手术治疗,随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状,从而丧失生活和劳动能力。对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状,如不及时治疗常可在幼儿期死亡。