肺动脉瓣狭窄是指室间隔完整,狭窄单纯位于肺动脉瓣或合并有右室漏斗部狭窄的先天性心脏畸形,其发生率占先天性心脏病的8%到10%,是右室梗阻性损害疾病中的较轻的一种,在新生儿和婴儿期需紧急干预的仅有一小部分。该病是一种进展性疾病,其进展和预后与狭窄的严重程度有关。两岁以上的患者,随着代偿性右室肥厚增生、心肌收缩力下降、收缩性下降,导致手术效果和预后较差。
右室发育不良,右室功能正常的单纯肺动脉瓣狭窄手术一般无死亡,但在重度肺动脉瓣狭窄伴右心衰竭患者,术后有一定死亡率。绝大多数患者术后症状明显改善,活动耐量增加,其手术疗效可按跨肺动脉压差进行评价,78%患者为优良,压差小于30毫米汞柱,15%的患者为良好,压差在30到50毫米汞柱之间,不良者占7%,压差大于50毫米汞柱。