慢性粒细胞白血病ph染色体

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医生主讲实录

慢性粒细胞白血病是血液系统骨髓增殖性疾病,一般情况下起病是缓慢的,多数表现为外周血粒细胞显著增多伴有成熟障碍,嗜碱性粒细胞也是增多的,可以伴有明显的脾脏肿大,甚至是巨脾,它的自然病程分为慢性期加速期和急变期,费城染色体和bcrabl融合基因是其标志性的改变。

慢性粒细胞白血病的患者骨髓以及有核血细胞中能存在着费城染色体,它的实质能就是九号染色体上的原癌基因,移位至22号染色体,于22号染色体断端断裂点集中区连接,形成bcrabl融合基因,其编码是p210蛋白,他具有极强的络氨酸激酶的活性,使一系列的信号蛋白发成持续性的磷酸化,影响细胞的增殖分化凋亡和粘附,导致了慢粒的发生,粒系红系巨核系以及b淋巴细胞上都可以发现费城染色体。

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