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• 什么是纯红再生障碍性贫血

  纯红再障也是再障的一种，也是先天性的骨髓衰竭的一种，它就是外周血象，只是红细胞的减少，骨髓也是红细胞的减少，不像常见的再障是三系都少，所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的，影响到红细胞造血的一类疾病，严重的时候需要输血，甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素，达那唑的治疗，也可以维持到正常。我们在临床实践当中，也遇到过这样的孩子，孩子从小就贫血，吃激素一直维持到现在，有的时候就吃很少剂量的激素，他红细胞都能维持到正常水平。但有的纯红再障，反复的输血，激素也维持不了，我们需要通过骨髓移植给他根治。

  

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  师晓东 主任医师首都儿科研究所附属儿童医院

  2020-03-10 6562次

• 再生障碍性贫血有哪些临床表现？

  从临床表现来说，实际上再障的临床表现很简单，它其实就是三大临床表现，一个就是贫血，还有一个就是出血，再一个就是感染，这是三大临床表现。那么贫血主要是因为红细胞减少，出现的血红蛋白下降，那么出现贫血了。贫血的症状主要是表现头晕、乏力，觉得精力不集中，还有耳鸣、心慌气短，外人看着你的皮肤表面有些苍白。出血当然更容易可见了，出血可以表现身体的各个部位，你肉眼所能见到的最直观的就是皮肤黏膜可以有大量的出血点、紫癜、瘀斑。那常见的出血部位还有像口腔黏膜，有时候口腔会出现血泡，齿龈出血，再一个就是鼻腔出血。像其它的部位出血，像女性容易像月经量增多。其它脏器出血也有，但是这个时候就是非常严重了。如果出现了消化道出血，或者是脑出血，这样你的病情肯定是特别严重，血小板已经到了极低的水平。再有就是感染，表现就是发烧，病人可以有感冒性症状，咳嗽、咳痰、咽痛或者是发烧，这些就是一些感染的症状。那么感染多半都是在上呼吸道比较多见，然后其它像泌尿系统、皮肤、软组织各个部位可能都会有。如果你出现了这些症状，那么你肯定就要到医院去就诊了。

  

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  陈艳荣 主任医师中日友好医院

  2018-05-03 8498次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
  先天性纯红细胞再生障碍性贫血是仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞以及血小板没有改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，原红细胞出现巨幼样的改变，其他的幼红细胞极度减少，但是粒细胞系统以及聚合细胞发育是正常的，红细胞寿命有可能会缩短。贫血往往表现为正色素性贫血，网织红细胞减少或者缺如。产生的原因主要就是先天性的纯红细胞再生障碍性贫血跟遗传因素有关系。另外就是有原发性的获得性纯红再障，对于这种情况的治疗，如果是先天性的纯红细胞再生障碍性贫血，一般情况下严重的贫血需要及时输血。另外就是采用肾上腺皮质激素治疗，必要的时候可以做脾切除，脾切除手术对于部分患者有比较好的效果。
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  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-09-20 3620次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血有哪些症状
  首先疾病的起病比较缓慢，明显贫血的症状多在小儿两到三个月的时候才能够出现，绝大部分可能在一年之后才会出现明显的症状，其中有三分之一的小孩儿可能会合并先天性的发育畸形，比如拇指三节畸形、先天性的心脏病、尿道畸形、斜视或者有一些特殊的面容表现，这些都是先天性纯红细胞再生障碍性贫血的一些症状。可能活动之后会出现面色苍白、心悸气短、胸闷气喘的情况，个别的患者可能还会因为心脏病出现紫绀。
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  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-05-16 1218次

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血可以中医治疗吗
  病情分析：可以中医治疗，但是不建议中医治疗，因为中医治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的疗效比较慢，而且效果不明显。对于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗来说，选择西医西药治疗是一种比较好的方法，因为西药见效快，必要时还可以做手术治疗。具体治疗方案应以面诊医生辨证后指导为准。意见建议：建议患者要早期诊断，早期治疗，对于贫血严重的患者，还可以给予输入红细胞来改善贫血的状态，平时饮食以素食为主，不要吃鱼、肉以及辛辣的食物。
  李华 主治医师朝阳市中心医院

  2020-07-05 1001次

• 怎样检查纯红细胞再生障碍性贫血
  纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-15 1901次

• 纯红细胞再生障碍性贫血是白血病吗
  红细胞再生障碍性贫血不是白血病，是因骨髓中红细胞显著减少或者缺如引起来的一种贫血，对于这种情况，属于是再生障碍性贫血，和自身免疫以及胸腺肿瘤有密切的关系，分为先天性以及获得性，获得性的又分为急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的病。在临床特点上主要是表现为贫血，会
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-05-24 100次

• 先天性再生障碍性贫血的治疗方法有哪几种
  首先最重要的一个治疗方法就是用雄激素以及皮质激素治疗，多数患者对雄激素是有效的，近来已经试用了莫拉司亭12.5到10微克每公斤连用42天，对一些患者是有效的。另外就是国外一些报道还对它们做了一个骨髓移植，其中的一个是同基因的造血干细胞移植，还有的是异基因的骨髓移植的情况，有报道认为骨髓移植是可以使患
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-01-24 140次