先天性肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣瓣上或瓣下有狭窄,这种先天性畸形常单独出现,发病率较高,在成人先天性心脏病中可达25%。主要病理变化在肺动脉瓣及其上下,可分为三型,瓣膜性,可表现为瓣膜肥厚,瓣口狭窄,重者半夜可融合成圆锥状,瓣下行为右心室流出道漏斗部,肌肉肥厚造成梗阻,瓣上行指肺动脉主干和主要分支有单发和多发性狭窄,此型较少见。
病理生理为右心室的排血受阻,右室压力增高,右室代偿性肥厚,最终右室扩大以致衰竭。一般根据右室压力高低来判断病情轻重,如右室收缩压小于50毫米汞柱为轻型,大于50毫米汞柱,但未超过左室收缩压者为中型,超过左室收缩压者为重型,右室压力越高,表明肺动脉瓣狭窄越重,而狭窄上下压力阶差也必然越大。