肺动脉瓣狭窄可以单独存在,也可以合并有其它心脏畸形。它主要是包括三种类型:
第一、瓣膜狭窄型约占75%。
第二、漏斗部型,右室流出道肥厚或有隔膜,造成流出道狭窄。
第三、肺动脉型,肺动脉主干狭窄可合并分支狭窄,单纯性肺动脉狭窄在成年人先天性心脏病中较为常见。由于右心室排出受阻右室压力增高,可以出现右室的肥厚,肺动脉压力降低。
它的临床特点是未经手术或者介入治的患者,一般可以存活到成年人,成人轻、中度的瓣膜狭窄患者,其狭窄程度并不随着年龄增加而增加。
第三、严重的狭窄者随着年龄的增加,右心室肥厚加重右室舒张压和右房压力增加,可以经卵圆孔发生右向左分流,而出现一些发绀的现象。