华氏巨球蛋白血症又称为原发性巨球蛋白血症,是一种原因未明的,B淋巴细胞起源的恶性增殖性疾病,已具有合成和分泌单克隆Igm能力的淋巴样浆细胞浸润骨髓为特征,其治疗方案如下:
一、如果没有症状的华氏巨球蛋白血症患者,是不需要治疗的。
二、华氏巨球蛋白血症治疗的指征包括:B症状;症状性高粘滞血症;周围神经病变;器官肿大、淀粉样变;冷凝集素病,冷球蛋白血症;疾病相关的血细胞减少(HGB<100g/L,PLT<100×10*9/L);髓外病变,特别是中枢神经系统病变;巨大淋巴结;或有证据表明疾病转化时。单纯的血清Igm水平升高不是华氏巨球蛋白血症的治疗指征,如果血细胞减少,考虑是自身免疫性因素导致的,首选糖皮质激素治疗。
三、如果糖皮质激素治疗无效的,则针对原发病治疗,治疗的方案有血浆置换,应用化疗药物例如利妥昔单抗、沙利度胺、氟达拉滨等。