华氏巨球蛋白血症病因

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医生主讲实录

​首先,巨球蛋白血症它是一种源于能分化为成熟浆细胞的b淋巴细胞的恶性增生性疾病,它具有独特的临床病理特点,主要表现为骨髓当中有浆细胞样的淋巴细胞浸润,并且合成单克隆的igm。

对于这个疾病是一个少见病,在所有血液系统恶性肿瘤的2%,对于高加索人的发病率是比较高的,而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%,有大量关于家族性疾病的报道,包括巨球蛋白血症及其他b淋巴细胞增生性疾病的多带系群发现象。

由此可见,遗传因素有很重要的作用,一级家属中约20%的患有巨球蛋白血症或者是b细胞性疾病的患者。而健康亲属中也容易患免疫性疾病的发生,另外,它和病毒感染以及自身免疫性疾病或者是特殊的职业性暴露因素都是有关系的。

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