巨球蛋白血病是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B淋巴浆细胞恶性增生性疾病,以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白,导致血液中IgM升高为特征的一种疾病。
它的许多症状是由于血浆中运行的大量高分子巨球蛋白而产生的,这些单克隆蛋白有些是针对自体IgM或者是红细胞抗原的抗体,巨球蛋白血症有原发和继发之分,原发性巨球蛋白血症有遗传倾向,是否与环境因素有关,目前来说还不是十分确定。
自身免疫性疾病或者特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激原发性巨球蛋白血症没有明确的联系,与病毒感染是否有关还有待确定。患者常见症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血以及高粘滞综合征等。