巨球蛋白血症是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B淋巴浆细胞恶性增生性疾病,以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白,导致血液中IgM升高为特征的一种疾病。
许多症状是由于血浆中运行的大量高分子巨球蛋白而产生,这些单克隆蛋白有些是针对自体IgM或者是红细胞抗原的抗体,巨球蛋白血症有原发和继发之分,原发性巨球蛋白血症有遗传倾向,其是否与环境因素有关目前来说还不是十分肯定。
感染,自身免疫性疾病或者特殊职业性暴露,所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系,与病毒感染是否有关还有待确定,患者常见症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血以及高黏滞综合征等。