肺纤维化即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白质、糖类构成,当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化;简单来说,即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。
呼吸困难是肺纤维化最常见症状。起病隐匿,进行性加重。表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。这种疾病目前很难治愈,目前不管哪种方法,只能是延缓疾病的发展,改善症状。