肺动脉口狭窄可单独存在也可合并其他心脏畸形。它有三种类型:
第一是瓣膜狭窄型,约占75%。
第二是漏斗部型,右室流出道肥厚或隔膜造成流出道狭窄。
第三是肺动脉型,肺动脉主干狭窄可合并有分支的狭窄,单纯性肺动脉瓣狭窄在先天性心脏病中比较常见,由于右心室排出受阻长时间就会导致右心室压力增加,负荷过重,可以出现右心室的肥厚,肺动脉压力降低。它的临床特点一般是如果不手术或者是介入治疗的话一般是可以活到成人期,成人期轻中度瓣膜狭窄并不随着年龄增加而加重,严重的狭窄者随着年龄增加,右心室肥厚加重,会导致右心衰可经卵圆孔形成发生右向左分流出现发绀现象。