异位ACTH综合征如何治疗
异位综合征治疗的前提是诊断明确、肿瘤定位清晰。手术切除异位分泌ACTH的肿瘤是首选。凡体积小、恶性程度低的异位ACTH瘤,如支气管类癌手术切除可获得治愈。
肿瘤大也可手术治疗,即使局部有淋巴结转移。切除肿瘤及周围淋巴结,必要时加局部放疗,疗效仍良好。若肿瘤较大,和周围粘连紧密,也应将原发肿瘤尽量切除术后加局部放疗,可获得库欣综合征的暂时缓解,延长患者寿命。
如肿瘤已无法切除,或已有远处转移,或虽高度怀疑异位ACTH综合征,但找不到ACTH分泌瘤,则应考虑做肾上腺切除术,以缓解严重威胁患者生命的高皮质醇血症。针对皮质醇合成的药物治疗对降低皮质醇也有帮助。