什么是假性甲旁减和假性甲旁减
假性甲旁减(PHP)/假假性甲旁减(PPHP)中的假性是指甲旁减不是由于PTH合成分泌减少,而是因为PTH的生物学作用下降;所谓假假性是指存在PHP的特殊体征,但缺乏相应的生化与代谢异常。因此,这两类疾病均属于PTH不敏感综合征的范畴,是由于外周靶细胞对PTH有抵抗而导致的一组遗传性疾病。由于受累的靶器官不同,临床表现多样,但共同的特征为:
①有甲旁减的生化改变(低钙血症、高磷血症);
②靶组织对活性PTH无反应;
③血清PTH水平升高;
④多数患者还伴有特殊的躯体畸形。