本病不少见。好发于男性,多见于成人和老年人,常位于长骨,依次为股骨、胫骨和肱骨,像骨肉瘤一样,常常发生于股骨远端和胫骨近端,与骨肉瘤不同的是,此病更容易从干骺端到骨干或者从干骺端向骨干侵犯,由于患者一般是成人,因此可侵及骨骺。有时候可仅发生于骨干或者仅在短骨和扁平骨见到。一般患者在就诊的时候疼痛和肿胀出现的时间很短,但有时可在一到两年以上。
本病又称为纤维黄色肉瘤,是一种多形性肉瘤,可能为中老年最常见的软组织肉瘤。此瘤具有多形性的高度细胞性肿瘤,其中有些细胞由于储有脂质,空泡化很明显,核丝分裂象常见,有些则呈非典型增生。