婴儿多囊肾又称为常染色体隐性遗传多囊肾病,是一种少见的遗传性畸形综合征,包括肾脏和胆道畸形。发生率为每10000到50000个存活新生儿之一,目前仍有25%到30%的患儿在新生儿期死亡,度过新生儿期的患者其15年生存率为50%到80%。
患儿常伴有肝脏病变,根据发病年龄和肾脏集合管扩张比例及临床表现不同分为四个表型。肾集合管扩张占90%以上,为围生期型,甚至60%为新生儿型,25%为婴儿型,小于10%为少儿型。
婴儿多囊肾又称为常染色体隐性遗传多囊肾病,是一种少见的遗传性畸形综合征,包括肾脏和胆道畸形。发生率为每10000到50000个存活新生儿之一,目前仍有25%到30%的患儿在新生儿期死亡,度过新生儿期的患者其15年生存率为50%到80%。
患儿常伴有肝脏病变,根据发病年龄和肾脏集合管扩张比例及临床表现不同分为四个表型。肾集合管扩张占90%以上,为围生期型,甚至60%为新生儿型,25%为婴儿型,小于10%为少儿型。
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