软组织肿瘤是起源于间叶组织,位于软组织内的肿瘤,主要是运动系统的软组织比如肌肉、韧带、骨膜、脂肪、神经、血管等。阳性者为瘤恶性者为肉瘤。
儿童常见良性软组织肿瘤包括血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、错构瘤等。
儿童常见恶性软组织肉瘤,包括横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤以及纤维肉瘤等。
横纹肌肉瘤是来源于原始骨骼肌细胞的恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的类型。男性常见,男女之比为1:3到1.5:1。
横纹肌肉瘤可发生在除骨骼之外的任何组织,常见部位有头颈部、躯干、四肢、盆腔、泌尿生殖系统。横纹肌肉瘤五年生存率在二十世纪九十年代末已达70%以上。