对于一期肿瘤,治疗是切除原发肿瘤,切除完全者不需要术后放、化疗。
对于二期肿瘤,如果组织结构良好,没有淋巴结转移,nse和铁蛋白正常,nmyc基因拷贝数小于10,DNA近三倍体的低危病理,完全切除原发肿瘤后可不与其他治疗,而组织结构不良、淋巴结阳性、肿瘤标志物数值升高、DNA二倍体nmyc拷贝数大于10,手术切除后应常规化疗十二个月,必要时局部放疗。
对于三期肿瘤完整切除者,根据组织结构、淋巴结浸润、肿瘤标志物、nmyc基因扩增、DNA倍体的检测结果决定放疗剂量和术后化疗时间,有条件者均应给予骨髓或者外周血干细胞移植辅助强化疗。
而肿瘤未完全切除,术后化疗3~6个月后仍有肿瘤残留,或者肿瘤标志物高与正常,或淋巴结增大,应给予二次手术或者二次探查,常规区域淋巴结清扫,肿瘤床剥除,术后化疗18个月。肿瘤巨大判断不能切除者,应术前化疗,再实行延期手术。
对于四期,在确诊后应先给予化疗3~6个月,待原发肿瘤缩小、转移病灶消失后再延期手术,术后化疗18个月。在术后或者化疗后,证实骨髓和外周血象肿瘤浸润者,均应给予骨髓或者外周干细胞移植辅助强化疗,术后常规放疗15~30格瑞。
对于4s期,行原发肿瘤切除术后根据转移病灶变化,肿瘤组织结构和肿瘤标志物变化决定是否给予化疗,放疗应该慎用。
最近有学者主张4s期行观察和支持疗法,以期待肿瘤的自然凋亡,如4s期病例存在mycn扩增,组织学不良型和二倍体型等预后不良因素可给予化疗。