骨纤维异常增殖症是一种病因不明,缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨小梁。可能系网状骨未成熟期,骨成熟停滞和构成骨的间质分化不良所致。
主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突起,鼻腔狭窄,牙齿松动,牙槽嵴畸形,流泪,鄂部隆起,随着病变发展可出现头痛和鼻扭。
如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎,面瘫,病变累及耳蜗及内听道,可产生感音性耳聋。眼骨入侵易出现颅中窝,颅后窝受累症状,此病并可广泛侵入鼻窦,眼眶及颅前窝底。
临床成恶性生长倾向,表现为鼻塞,嗅觉减退,面部不对称等,蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖。