完全性大动脉转位是新生儿最常见的发绀型先天性心脏病。
出生后心脏可无明显杂音,但有单一响亮的第二心音,是出自靠近胸壁的主动脉关闭音。若伴有大的室间隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等,则可听到相应畸形所产生的杂音。如合并动脉导管未闭,可在胸骨左缘第二肋间听到连续性杂音。合并室间隔缺损,可在胸骨左缘第三,四肋间听到完全收缩期杂音。
合并肺动脉狭窄,可在胸骨左上方听到收缩期喷射性杂音。杂音较响,常伴有震颤。一般伴有大型室间隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压;伴有肺动脉狭窄者则发绀明显,而心力衰竭少见。